神经外科

补钠,你注意了吗?谨防低钠纠正过快引起的脱髓鞘

作者:佚名 来源:医脉通 日期:2017-06-07
导读

         临床上低钠血症虽然看似没有低钾血症那么值得重视,但是补钠的过程仍然需要处处小心,特别是与神经科密切相关的渗透性脱髓鞘综合征,是补钠过快引发的一种严重后果。本文就来带大家一起认识一下这种疾病,并且对正确的补钠方式进行回顾。

关键字:  脱髓鞘 

        先来看一个NEJM上的典型病例。35岁男性,急性酒精性肝炎和脑病,血钠水平为119 mmol/L。入院后5天内,患者在支持治疗之下临床症状有所好转,血钠水平逐渐上升,每天约上升3 mmol/L,直到达到135 mmol/L。

        第6天,患者的意识水平突然下降,头部CT平扫未见明显异常。2天后,神经系统检查发现四肢轻瘫,肌力正常。股四头肌和肱二头肌反射均活跃,双足巴宾斯基征阳性,其他反射无异常。此时查MRI,显示脑桥中央区域T2WI高信号,,DWI上弥散受限。

        本例患者便是典型的脑桥中央髓鞘溶解。患者的脱髓鞘在低钠纠正过程中出现,此后1年内四肢功能虽然逐渐回复,但延髓性麻痹仍然持续存在。

        渗透性神经脱髓鞘综合征(osmoticde myelination syndrome,ODS)是一种严重的神经系统疾病,常累及脑桥,即前文所述病例中的脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)。脑桥外髓鞘溶解还可见于丘脑、基底神经节、中脑、皮层下白质和小脑,称之为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontinemy elinolysis,EPM)。

        1959年,Adams等人在慢性酗酒患者中首先发现并报道了CPM;直到1976年,Tomlinson等人首次提出治疗慢性严重低钠血症时,快速纠正血清钠离子水平可能引起这种严重并发症。

ODS发生的危险因素

        目前国内外大部分研究显示,与ODS的发生、发展可能的相关危险因素主要有低血钠(≤120 mmol/L)、纠正低钠速度过快、慢性酒精中毒、营养状态不良、脏器功能衰竭、严重感染、颅脑病变史、长期应用利尿剂等。

        通常而言,当血清钠离子浓度升高速度不超过10~12 mmol/(L·d)或18 mmol/(L·48h) 时,通常可以避免发生ODS。补钠速度及浓度是否诱发ODS还取决于是否存在ODS的危险因素,当有营养不良、酗酒、进展期肝病等危险因素时,患者更容易发生ODS,例如前文提到的患者,虽然补钠速度并不快,但存在高危因素,因此仍然发生了ODS。

        需要注意的是,补钠的速率与ODS的发生之间的关系并非绝对。尽管目前普遍认为纠正血钠速度过快是发生ODS 的重要原因,但在临床工作中,也有不少经高渗盐水纠正低钠血症的患者并未发生ODS,相反,按照标准补钠速度治疗的低钠血症患者仍然可以出现ODS。

典型临床表现

        典型低钠血症相关ODS的临床表现常分为两个阶段:患者先因低钠血症表现为脑病,在低钠纠正后可明显改善。补钠后48至72小时则出现神经功能障碍,即ODS阶段。

        ODS的临床表现多样,可以没有明显的临床症状,也可以出现典型的综合征表现,包括假性延髓麻痹、痉挛性瘫痪、失语、行为改变、麻木和昏迷,部分患者还可表现为精神行为的改变和运动异常。

        其中,CPM可累及皮质延髓束,患者表现为构音不良和吞咽困难;如果累及脑桥背侧部,可表现为瞳孔和眼球运动异常;此外,患者可有意识障碍,严重的可以表现为闭锁综合征。EPM主要对称地累及下丘脑、新纹状体等区域。当CPM和EPM共同发生时,由于联合的症状常提示弥漫性脑功能异常,有时很难认识到是髓鞘溶解的原因。

影像学特点

        由于后颅窝骨质结构导致的伪影影响,CT在ODS的检出上并无优势,早期不易诊断。当患者出现ODS的临床表现时,应首选MRI检查以明确诊断。

        MRI上,最早DWI序列可出现下部桥脑的弥散受限,这可以在患者出现四肢麻痹24小时内看到,该区域此后会显示出T1低信号、T2高信号的改变,典型者轴位图像可表现出三叉样外观。

图2 典型的脑桥三叉样外观

        T1WI和T2WI上的信号演变需要2个星期的时间,偶尔可见钆强化,类似于多发性硬化斑块的急性期。周边纤维(腹外侧纵向纤维),以及脑室周围和软膜下区域通常不受累。类似的信号改变在基底神经节、中脑和皮质下白质中也可出现。

        概括而言,受累区域的信号特征包括:

        ➤T1:轻度或中度低信号

        ➤T2:高信号,保留外周和皮质脊髓束

        ➤FLAIR:高信号

        ➤DWI:高信号

        ➤ADC:信号低或信号丢失

        ➤T1 C+(Gd):通常没有增强,但偶尔有病变区域强化的报道

图3 ODS一例,A:DWI;B、C、D:T2WI。桥脑可见三叉样典型改变,尾状核、壳核、丘脑、外囊和岛叶灰白色交界处均可见T2高信号改变

预防ODS,应该怎样补钠?

        目前ODS尚无公认特效的疗法,主要是支持性治疗。对于患者而言,预防便是最好的治疗。然而处理低钠血症常常面临困境,快速与慢速纠钠均有不良后果,一方面快速补钠会导致ODS发生,另一方面如果低钠血症补钠过慢会导致脑水肿,处理好这两者之间的平衡至关重要。

        对无明显症状的低钠血症患者不急于干预。有些慢性低钠血症患者,即使血清钠离子水平降至115~120mmol/L,由于患者适应常没有任何明显症状。临床上应当及时识别这类患者,避免容量负荷进一步增加。

        低钠血症存在时间<48小时的患者为急性低钠血症。研究表明,快速纠正急性低钠血症患者的血清钠离子水平后,患者预后较好,不过也有少数急性低钠血症快速纠正导致髓鞘溶解的报道。但由于脑水肿的死亡风险远高于ODS的风险,因此治疗急性低钠血症应快速补钠。不过仍需注意,临床上如不好判断低钠血症的急慢性,在高度怀疑为慢性低钠血症的情况下,不可以快速补钠。

        对于慢性低钠血症患者,每日血钠升高的速度为4~8 mmol/L,24h 小于10 mmol/L,48h 小于18 mmol/L,72h 小于20 mmol/L,直至血钠浓度达到130 mmol/L。老年人实际治疗目标更应保守,即血钠升高速度24h小于6~8 mmol/L,48h小于12~14 mmol/L,72h小于14~16 mmol/L。此外,应当注意识别具有潜在渗透性脱髓鞘风险的患者,如果有ODS的高危因素,任意24h血钠纠正不超过5 mmol/L。

        参考文献:

        Tavare, A. N., & Murray, D. (2016). Central Pontine Myelinolysis. New England Journal of Medicine, 374(7), e8.

        叶欣, 金涛, 陈日坚,等. 低钠血症患者渗透性脱髓鞘综合征发病危险因素的回顾性研究[J]. 中华临床医师杂志:电子版, 2016, 10(17):2576-2580.

        江怡, 魏俊吉, 王任直,等. 神经系统疾病所致低钠血症相关的神经脱髓鞘综合征[J]. 中国医学科学院学报, 2011, 33(6):696-700.

        Alleman A M. Osmotic Demyelination Syndrome: Central Pontine Myelinolysis and Extrapontine Myelinolysis[J]. Seminars in Ultrasound Ct & Mr, 2014, 35(2):153.

        radiopaedia.org.

        《老年患者低钠血症的诊治中国专家建议》写作组. 老年患者低钠血症的诊治中国专家建议[J]. 中华老年医学杂志, 2016, 35(8):795-804.

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